Rabdomüosarkoom on vähk, mis kasvab sidekoes ja skeletilihastes. Seda tüüpi vähk on haruldane ja rohkemgi paljurünnata lapsi. Rabdomüosarkoom võib mõjutada mis tahes kehaosa, kus on lihaseid, sealhulgas kaela, rindkere, kõhtu, silmade ümbrust või jalgu.
Rabdomüosarkoom pärineb rabdomüoblastirakkudest, mis on raseduse alguses moodustuvad rakud, millest arenevad skeletilihased, mis kasvavad kontrollimatult, kiiresti ja kahjustavad ümbritsevat tervet kude.
Rabdomüosarkoomi tüübid
Rabdomüosarkoom on haruldane vähiliik. Rabdomüosarkoomi on mitut tüüpi, nimelt:
Embrüonaalne rabdomüosarkoom
Embrüonaalne rabdomüosarkoom on rabdomüosarkoomi tüüp, mis mõjutab kõige sagedamini alla 6-aastaseid lapsi. Tavaliselt kasvab embrüonaalne rabdomüosarkoom pea ja kaela piirkonnas, põies ja suguelundites.
Seda tüüpi rabdomüosarkoom levib kiiresti, kuid allub ravile hästi.
Alveolaarne rabdomüosarkoom
Alveolaarne rabdomüosarkoom on teatud tüüpi rabdomüosarkoom, mis esineb sageli noorukitel. Seda tüüpi rabdomüosarkoom kipub ründama jalgu, rindkere ja kõhtu.
Alveolaarne rabdomüosarkoom levib kiiresti ja seda on raskem ravida kui embrüonaalset rabdomüosarkoomi. Seetõttu tuleb selle kasvajaga patsiente intensiivselt ravida.
Pleomorfne rabdomüosarkoom
Pleomorfne rabdomüosarkoom või anaplastiline rabdomüosarkoom on haruldane rabdomüosarkoomi tüüp. Seda tüüpi kasvajat esineb sagedamini täiskasvanutel.
Võrreldes teiste rabdomüosarkoomi tüüpidega ei allu anaplastiline rabdomüosarkoom ravile, mistõttu on seda raskem ravida.
Rabdomüosarkoomi põhjused ja riskifaktorid
Rabdomüosarkoom tekib siis, kui rabdomüoblastirakud arenevad ebanormaalselt ja kasvavad kontrollimatult. Need rakud moodustavad seejärel kasvajaid, mis võivad kahjustada tervet kehakudet ja levida kogu kehas.
Ei ole teada, miks see seisund tekib. Sellegipoolest võivad järgmised tegurid suurendada inimese rabdomüosarkoomi tekkeriski:
- Meessoost
- Alla 10 aastased
- põevad geneetilisi häireid, nagu 1. tüüpi neurofibromatoos, Li-Fraumeni sündroom, Beckwith-Wiedemanni sündroom, Costello sündroom ja Noonani sündroom
- Teie perekonnas on esinenud rabdomüosarkoomi
- Röntgenkiirguse kokkupuude veel emakas
- Kui emal on anamneesis narkomaania ja alkoholisõltuvus, eriti raseduse ajal
Rabdomüosarkoomi sümptomid
Kuigi rabdomüosarkoomi esineb sagedamini lastel, võib see mõjutada ka täiskasvanuid. Rabdomüosarkoomi sümptomid sõltuvad kasvaja suurusest ja asukohast, samuti patsiendi raskusastmest.
Tükkide ja turse tekkimine on üks rabdomüosarkoomi varajastest tunnustest. Sõltuvalt kasvaja kasvupiirkonnast ja asukohast ilmnevad tükile muud sümptomid.
Rabdomüosarkoomi sümptomid pea ja kaela piirkonnas:
- Peavalu
- Ninakinnisus
- Paistes silmad
- Silmad torkavad välja
- Rippuvad silmalaud
- Cockeye
- Verejooks kõrvast
- Ninaverejooks
Rabdomüosarkoomi sümptomid maos:
- Oksendama
- Kõhuvalu
- Kõhukinnisus
Rabdomüosarkoomi sümptomid kuseteedes ja reproduktiivsüsteemis:
- Raskused urineerimisel või roojamisel
- Uriinis või väljaheites on veri
- Muhud või verejooks tupes või pärasooles
Rabdomüosarkoomi sümptomid kätes või jalgades:
- Jalgade turse
- Valu või tuimus piirkonnas, kus kasvaja kasvab
Millal arsti juurde minna
Pöörduge viivitamatult arsti poole, kui teil või teie lapsel ilmneb mõni ülaltoodud sümptomitest või nähtudest, eriti kui need on kestnud pikka aega. Eeldatakse, et varane avastamine ja ravi takistab rabdomüosarkoomi levikut teistesse kehaorganitesse.
Rabdomüosarkoomi diagnoosimine
Arst küsib patsiendi ja tema perekonna sümptomite ja haigusloo kohta, millele järgneb põhjalik füüsiline läbivaatus, sealhulgas kasvavate tükkide või turse kontrollimine.
Rabdomüosarkoomi kinnitamiseks teeb arst täiendavaid uuringuid järgmiste meetoditega:
- Vereanalüüsid, sealhulgas geneetilised testid, täielik vereanalüüs, maksafunktsiooni testid ja vere keemilised testid
- Skaneerimistestid, nagu ultraheli, röntgen, CT-skaneerimine, PET-skaneerimine, MRI ja luu skaneerimine (luuskaneering), mille eesmärk on tuvastada kasvaja asukoht ja kas see on levinud
- Biopsia või luuüdi koeproovide võtmine, et teha kindlaks, kas kasvaja on vähkkasvaja, ja määrata rabdomüosarkoomi tüüp
Kui patsiendil diagnoositakse rabdomüosarkoom, määrab arst selle staadiumi või raskusastme, et määrata kindlaks tehtav raviprotseduur. See etapp põhineb suurusel ja sellel, kas kasvaja on levinud lümfisõlmedesse või muudesse kehaosadesse.
1. etapp
Rabdomüosarkoomi 1. staadiumis võib kasvaja suurus olla erinev ja see võib tungida lümfisõlmedesse ja lähedalasuvatesse organitesse, kuid ei ole levinud kaugematesse organitesse. Esimese etapi kasvajad hakkavad tavaliselt kasvama:
- Silmade ümbrus
- Pea ja kael, välja arvatud aju limaskesta lähedal asuv piirkond
- Kuse- ja suguelundid, välja arvatud põis ja eesnääre
- Sapijuha
2. etapp
Rabdomüosarkoomi 2. staadiumi iseloomustab kasvaja, mille suurus on alla 5 cm ja mis ei ole levinud lümfisõlmedesse. Selles etapis hakkab kasvaja tavaliselt kasvama:
- Põis ja eesnääre
- Käed ja jalad
- Lihased aju limaskesta lähedal
- Muud kehaosad, mida 1. etapis ei mainita
3. etapp
3. staadiumile on iseloomulik vähem kui 5 cm suurune kasvaja, mis hakkab kasvama samas piirkonnas kui 2. staadiumis rabdomüosarkoomi Erinevus seisneb selles, et 3. staadiumis kasvaja on levinud lähedalasuvatesse lümfisõlmedesse ja muudesse kehaosadesse.
4. etapp
4. staadiumis on vähk levinud lümfisõlmedesse ja muudesse organitesse, nagu maks, kopsud ja luuüdi.
Rabdomüosarkoomi ravi
Rabdomüosarkoomi ravis kombineeritakse tavaliselt üks ravimeetod teisega. Siin on selgitus:
Operatsioon
Operatsiooni eesmärk on eemaldada vähk ja seda ümbritsevad kuded. Kuid mõnel juhul ei saa kasvajat täielikult eemaldada, mistõttu tuleb läbi viia keemiaravi või kiiritusravi.
Keemiaravi
Keemiaravi eesmärk on vähendada kasvaja suurust enne operatsiooni ja vähendada vähi riski pärast operatsiooni uuesti kasvada. Mõned rabdomüosarkoomi keemiaravis kasutatavad ravimid on doksorubitsiin, vinkristiin, tsüklofosfamiid ja etoposiid.
Radioteraapia
Kiiritusravi eesmärk on tappa vähirakud kõrge kiirguse abil. Kiiritusravi kombineeritakse tavaliselt keemiaraviga ja seda tehakse mitme nädala jooksul. Kiiritusravi tehakse 5 päeva nädalas, iga seansiga umbes 15–30 minutit.
Rabdomüosarkoomi tüsistused
Rabdomüosarkoom võib anda metastaase või levida teistele organitele. See raskendab ravi ja taastumisprotsessi. Tavaliselt on rabdomüosarkoomi levikust kõige sagedamini mõjutatud elundid luud, lümfisõlmed ja kopsud.
Lisaks võivad rabdomüosarkoomiga patsiendid kogeda ravi kõrvalmõjude tõttu ka muid tüsistusi, sealhulgas:
- Kuulmishäired
- Kasvuhäired
- Viljakushäired
- Neeru- ja südamehäired
- Rabdomüosarkoom tuleb tagasi
Rabdomüosarkoomi ennetamine
Rabdomüosarkoomi ei saa vältida, eriti neid, mis tekivad geneetiliste häirete või selle haiguse perekonna anamneesi tõttu. Rasedad naised võivad aga vähendada riski, et nende sündimata lapsel tekib rabdomüosarkoomi, vältides uimastite kuritarvitamist ja alkohoolsete jookide tarbimist raseduse ajal.
