Methemoglobineemia on verehaigus, mis on põhjustatud liigsest methemoglobiinist. Seda haigust iseloomustab sinakas nahavärv, eriti huulte ja sõrmede ümber.
Methemoglobiin on hemoglobiini vorm, mis võib kanda hapnikku, kuid ei suuda seda keharakkudesse toimetada. Methemoglobiini taset veres peetakse normaalseks, kui see jääb vahemikku 0-3%.
Üldiselt on methemoglobineemiaga patsientidel methemoglobiini tase üle 3%. Kui methemoglobiini tase on ülemäärane, on hapniku kohaletoimetamise protsess häiritud, mille tagajärjel tekib keharakkudes hapnikupuudus.
Methemoglobineemia sümptomid
Methemoglobineemia sümptomid on olenevalt tüübist ja põhjusest väga erinevad. Methemoglobineemiat iseloomustab aga üldiselt naha tsüanoos või sinakaks muutumine, eriti huulte ja sõrmede piirkonnas.
Lisaks on keha hapnikupuudusest tingitud muud sümptomid:
- Pearinglus
- Iiveldav
- Peavalu
- Väsimus
- Raske hingata
- Krambid
Millal arsti juurde minna
Pöörduge oma arsti poole, kui teil tekivad ülaltoodud sümptomid või kui teie vanem põeb methemoglobineemiat. Seda seetõttu, et methemoglobineemia võib vanematelt lastele edasi anda.
Kui teie perekonnas on esinenud methemoglobineemiat ja plaanite abielluda, viige läbi geneetiline nõustamine, et selgitada välja, kui tõenäoline on methemoglobineemia edasikandumine teie lapsele.
Põhjus Methemoglobineemia
Methemoglobineemia põhjused on olenevalt tüübist erinevad. Siin on selgitus:
Methemoglobineemiapärilik (kaasasündinud)
Kaasasündinud methemoglobineemia on päritud mõlemalt vanemalt, kellel on seda haigust kandev geen.
Kaasasündinud methemoglobineemia jaguneb:
- Tüüp 1, tekib siis, kui punastes verelibledes puudub ensüüm tsütokroom b5 reduktaas.
- Tüüp 2, tekib siis, kui ensüüm tsütokroom b5 reduktaas ei tööta normaalselt.
Lisaks neile kahele tüübile esineb ka nn hemoglobiini M. haigus. Seda tüüpi methemoglobineemia tuleneb hemoglobiinivalgu geneetilisest kõrvalekaldest. Inimesel võib tekkida hemoglobiini M haigus, kui üks tema vanematest põeb seda haigust.
Methemoglobineemiasaadud
Omandatud methemoglobineemia on põhjustatud ravimite kõrvalmõjust või kokkupuutest teatud kemikaalidega. Mõned neist ravimitest ja keemilistest ühenditest on:
- Bensokaiin
- lidokaiin
- Metoklopramiid
- Nitroglütseriin
- Fenütoiin
- Sulfoonamiidid
- Malaariavastane
- Herbitsiid
- Insektitsiid
- Nitraat
- Nitrobenseen
- Naatriumklorit
- Ammooniumkarbonaat või ammooniumnitraat
Methemoglobineemia diagnoos
Methemoglobineemia diagnoosimiseks esitab arst küsimusi kogetud kaebuste kohta. Vastsündinutel on kaebused enamasti sinaka naha näol. Järgmisena viib arst läbi füüsilise läbivaatuse.
Diagnoosi kinnitamiseks teeb arst mitmeid täiendavaid uuringuid, näiteks:
- Ülevaatuslkoksümeetria haavand, et näha küllastus- või hapnikutaset kehas üldiselt.
- Laboratoorsed uuringud, mis hõlmavad täielikku vereanalüüsi, vere värviuuringut, maksa- ja neerufunktsiooni ning veregaaside analüüsi.
Methemoglobineemia ravi
Methemoglobineemiaga patsientide ravi on olenevalt tüübist erinev. Inimestel, kellel on hemoglobiin M haigus, ei ole tavaliselt ravi vaja, kuna puuduvad sümptomid.
Mõõdukalt raske methemoglobineemia raviks võib kasutada järgmisi ravimeetodeid:
- Andminemetüleensinine või metüleensinine.
- Aspiriini ja askorbiinhappe manustamine.
- Hüperbaarne hapnikuravi.
- Vereülekanne.
- Vahetusülekanne.
Oluline on märkida, et metüleensinist ei tohi anda methemoglobineemiaga patsientidele, kellel on G6PD haigus või risk selle tekkeks.
Omandatud methemoglobineemia korral peavad patsiendid vältima seda põhjustavaid ravimeid ja keemilisi ühendeid.
Methemoglobineemia ennetamine
Kaasasündinud või pärilikku methemoglobineemiat ei saa vältida, sest see on põhjustatud geneetilistest teguritest. Kui teil või teie partneril on methemoglobineemia, otsige lastesaamist planeerides geneetilist nõustamist.
Omandatud methemoglobineemiat saab ennetada mitme järgmise meetodi abil:
- Vältige nii palju kui võimalik selliste materjalide või keemiliste ühendite tarbimist, mis võivad põhjustada methemoglobineemiat. Kui teil on vaja teatud ravimeid võtta, tehke alati rutiinset kontrolli.
- Kui kasutate joogiks kaevuvett, sulgege kaevu auk tihedalt, et vältida selle saastumist kahjulike keemiliste ühenditega.
Methemoglobineemia tüsistused
Rasketel juhtudel võib methemoglobineemia olla eluohtlik. Methemoglobineemia kõrge tase veres võib hapnikupuuduse tõttu kahjustada keharakke. Selle tulemusena võivad tekkida järgmised komplikatsioonid:
- Krambid
- Südameatakk
- kooma
- Surm
