Mastotsütoos või mastotsütoos on ühte tüüpi valgete vereliblede, nimelt nuumrakkude kogunemine elunditesse või kehakudedesse. Kui kogunemine tekib nahale, on sümptomiteks tumepunased laigud nahal ja sügelevad. Nuumrakkude kogunemine võib esineda ka teistes kehaorganites, näiteks maksas, põrnas, luuüdis ja peensooles. See põhjustab mastotsütoosiga patsientidel tekkivad sümptomid erinevad.
Selle väga haruldase haiguse tüüp ja raskusaste on erinev, ulatudes ainult nahale ilmuvatest laikudest, elundite talitlushäiretest kuni sidekoevähi (sarkoomi) või verevähi (leukeemia) tekkeni.
Nuumrakud on osa inimese immuunsüsteemist, mis reageerib võõrkehade või mikroobide sattumisel kehasse. See muudab mastotsütoosiga inimesed allergilistele reaktsioonidele vastuvõtlikumaks.
Mastotsütoosi sümptomid
Mastotsütoosi sümptomid on erinevad, sõltuvalt sellest, kus nuumrakud kogunevad. Kõige sagedamini ilmnevad sümptomid nahal, millel on pruunikaspunased laigud ja sellest võivad tekkida villid. See nahahaigus esineb peamiselt rinnal ja kõhul. Nahahaigus mastotsütoosi korral põhjustab sügelust, mis süveneb, kui selle käivitab mõni järgmistest:
- Muutused ümbritseva õhu temperatuuril.
- Sport.
- Vürtsikad toidud, kuumad joogid või alkohol.
- Ravimid, nagu valuvaigistid (mittesteroidsed põletikuvastased ravimid).
- Teatud rõivamaterjalid.
Sümptomid või kõrvalekalded, mis võivad ilmneda ka mastotsütoosi tõttu, on järgmised:
- Madal vererõhk
- Oksendama
- Kõhuvalu
- Kõhulahtisus
- Nõrk
- Peavalu
- Aneemia
- Maksa suurenemine
- Põrna suurenemine (splenomegaalia)
- poorsed luud (osteoporoos)
- Ärevushäired
- Depressioon
Muud sümptomid peale naha võivad ilmneda perioodiliselt (episoodiliselt) või pikka aega ja on kroonilised. Kui sümptomid ilmnevad ainult nahal, nimetatakse seda naha mastotsütoosiks, samas kui sümptomid ei esine ainult nahal, nimetatakse seda süsteemseks mastotsütoosiks. Naha mastotsütoos on levinud lastel, süsteemne mastotsütoos aga täiskasvanutel.
Mastotsütoosiga patsientidel on oht tõsise allergilise reaktsiooni (anafülaksia) tekkeks, mis võib lõppeda surmaga. Seetõttu, kui ilmnevad sümptomid näo turse, neelamisraskuste, kahvatuse, külma higi või õhupuuduse näol, pöörduge viivitamatult lähimasse tervishoiuasutusse.
Mastotsütoosi põhjused
Mastotsütoosi põhjustavad muutused või mutatsioonid geenides, mis reguleerivad nuumrakkude kasvu ja arengut, mille tulemuseks on nuumrakkude liigne tootmine organismis.
Pole teada, mis need geenimuutused käivitab. Siiski on väiteid, et geenimutatsioonid kanduvad vanematelt lastele. Vanuse kasv on ka üks tegureid, mis arvatakse, et need geenimuutused käivitavad.
Mastotsütoosi diagnoosimine
Arst uurib patsiendi üldist tervislikku seisundit ja küsib põdenud haiguse kohta. Kui kahtlustatakse mastotsütoosi, palub nahaarst patsiendil teha nahabiopsia, mis on mikroskoobi all uurimiseks võetud nahaproov. Muud testid, mida arst võib soovitada, hõlmavad järgmist:
- Vere- ja uriinianalüüsid. See test tehakse nuumrakkude taseme mõõtmiseks patsiendi veres ja uriinis. Vereproove kasutatakse ka vererakkude arvu ning maksa ja neerude funktsioonide loendamiseks.
- USG kõht. See skaneerimiskatse tehakse selleks, et kontrollida, kas patsiendil on suurenenud maks ja põrn.
- ÜlevaatusLuuüdi. Vedeliku ja luuüdi koe proovide võtmine (luuüdi aspiratsioon) toimub nõela abil, mis torgatakse tuharate piirkonnas luusse. Selle uuringu eesmärk on määrata ravi.
- Geneetiline testimine. See test tehakse geneetiliste häirete otsimiseks.
Mastotsütoosi ravi
Mastotsütoosi ravi eesmärk on leevendada tekkivaid sümptomeid. Arst määrab mastotsütoosi ravi selle tüübi ja raskusastme alusel.
Patsiendid, kellel tekivad rasked allergilised reaktsioonid, tuleb viivitamatult viia lähimasse tervishoiuasutusse süstimiseks epinefriin.
Mõnel juhul võivad laste nahahaigused taanduda ise, ilma eriravita. Naha mastotsütoosi sümptomeid saab leevendada allergiavastaste ravimite (antihistamiinikumide) manustamisega, nt. hüdroksüsiin.
Lisaks antihistamiinidele saab naha mastotsütoosi leevendada kortikosteroidsete kreemide või vedelike manustamisega metoksasalen. Täiskasvanutel esinev naha mastotsütoos tuleb koheselt ravida, et see ei leviks teistele organitele.
H2 antagonistid maohaavandite jaoks, nt tsimetidiin, saab kasutada maohäirete, näiteks gastriidi ja maohaavandite raviks. Kortikosteroidi tablette kasutatakse luuvalu või allergiliste reaktsioonide leevendamiseks.
Samal ajal võib raske mastotsütoosi korral anda patsientidele ravimeid, mis võivad pärssida nuumrakkude tootmist, nagu interferoon alfa, imatiniib, või nilotiniib.
Siiani pole leitud ühtegi ravimeetodit, mis suudaks mastotsütoosi ravida.
Mastotsütoosi tüsistused
Nahaga piiratud mastotsütoos põhjustab harva tüsistusi. Kuid kui mastotsütoos leitakse teistes elundites, võib see olla agressiivne ja põhjustada mitmesuguseid tüsistusi, näiteks:
- Kaalukaotus.
- Imendumishäired.
- Luude kaotus.
- Vererakkude arvu vähenemine.
- Maksa talitlushäired.
- Vedeliku kogunemine kõhuõõnde (astsiit).
