Trombootiline trombotsütopeeniline purpur (TTP) on verehaigus, mis võib põhjustada vere hüübimist kiiremini. See häire võib põhjustada verevoolu tõkestamist keha organites ja võib lõppeda surmaga.
TTP on haruldane haigus, mille potentsiaalne esinemissagedus on vaid umbes 4 juhtu 1 miljoni inimese kohta ja seda esineb sagedamini naistel. Selle häire peamine sümptom on nahaaluse verejooksu tõttu lillakaspunase lööbe ilmnemine. Sümptomid võivad ilmneda ootamatult ja kesta mõnest päevast mitme kuuni.
Trombootilise trombotsütopeenilise purpura põhjused
Trombotilise trombotsütopeenilise purpura täpne põhjus ei ole teada. Siiski arvatakse, et ADAMTS13 ensüümi aktiivsuse häirimine aitas kaasa selle haiguse tekkele. ADAMTS13 ensüüm on üks vere hüübimisprotsessis osalevatest valkudest.
ADAMTS13 ensüümi puudulikkus võib põhjustada vere hüübimisprotsessi väga aktiivseks muutumist, mille tulemuseks on paljude verehüüvete moodustumine kogu kehas. Selle tulemusena blokeerub verevarustus, mis kannab hapnikku keha organitesse, nagu aju või süda.
Verehüüvete arv vähendab trombotsüütide rakkude (trombotsüütide) arvu (trombotsütopeenia). Teisest küljest muudab see trombotsüütide arvu langus keha verejooksudele kalduvamaks.
ADAMTS13 ensüümi funktsiooni halvenemist võivad põhjustada pärilikud geneetilised häired. Sellegipoolest on häire sagedamini tingitud autoimmuunhaigustest, mille puhul organism toodab teisi antikehi, mis neid ensüüme hävitavad.
Lisaks võivad TTP-d käivitada ka järgmised tingimused:
- Teatud haigused, nagu bakteriaalsed infektsioonid, HIV/AIDS, kõhunäärmepõletik, vähk, autoimmuunhaigused (nt luupus ja reumatoidartriit) või rasedus.
- Meditsiinilised protseduurid, nagu elundisiirdamise operatsioon, sealhulgas luuüdi siirdamine.
- Ravimite, näiteks tiklopidiini, kiniini, tsüklosporiini, klopidogreeli ja hormoonravi kasutamine.
Trombootilise trombotsütopeenilise purpura sümptomid
Kuigi on sünnist saati esinenud geneetilisi häireid, ilmnevad trombootilise trombotsütopeenilise purpura sümptomid üldjuhul alles siis, kui patsient on täiskasvanu. TTP sümptomid võivad ilmneda vanuses 20 kuni 50 aastat. Trombootilist trombotsütopeenilist purpurt iseloomustavad mitmed nahasümptomid, näiteks:
- Punane lööve nahal ja limaskestadel, nt suu siseküljel.
- Verevalumid ilmuvad ilma nähtava põhjuseta.
- Nahk tundub kahvatu.
- Kollakas nahk (ikterus).
Lisaks ülaltoodud sümptomitele võivad TTP haigusega kaasneda ka mõned järgmised täiendavad sümptomid:
- Palavik
- Keha tunneb nõrkust
- Kaotatud kontsentratsioon
- Peavalu
- Urineerimise sageduse vähenemine
- Teistsugune süda
- Raske hingata
Millal arsti juurde minna
Pöörduge viivitamatult arsti poole, kui teil tekivad ülalmainitud trombootilise trombotsütopeenilise purpura sümptomid. Tõsiste tüsistuste vältimiseks on vaja alustada õigeaegset ravi.
TTP on haigus, mis võib korduda. Kui teil on see haigus diagnoositud, käige regulaarselt arsti juures kontrollis, et jälgida haiguse kulgu.
See haigus võib olla ka geneetiliselt pärilik. Seetõttu soovitatakse patsientidel lastesaamist planeerides oma seisundit arstiga täpsemalt arutada, et see haigus lastele ei kanduks.
Inimestel, kellel on risk haigestuda HIV/AIDS-i, on suurem tõenäosus haigestuda TTP-sse. Seetõttu peavad HIV/AIDS-i põdevad ja HIV-i/AIDS-i nakatumise ohus olevad inimesed pöörduma arsti poole, et ennetada TTP tekkimist.
Sama peaksid tegema inimesed, kes on hiljuti läbinud operatsiooni või hormoonravi ning võtavad sageli verd vedeldavaid ravimeid, näiteks tiklopidiini ja klopidigreeli. Tegevuse edukuse jälgimiseks ja võimalike kõrvalmõjude ennetamiseks on vaja läbivaatust.
Kui teil tekivad TTP sümptomid, millega kaasneb tugev verejooks, krambid või insuldi sümptomid, peate viivitamatult minema kiirabisse.
Trombootilise trombotsütopeenilise purpura diagnoosimine
Arst küsib patsiendi kaebuste ja sümptomite ning patsiendile tehtud meditsiiniliste protseduuride kohta. Arst küsib ka patsiendi ja tema pereliikmete ajalugu.
Lisaks tehakse füüsiline läbivaatus peamiselt verejooksu nähtude ja südame löögisageduse hindamiseks. Kui patsiendil kahtlustatakse TTP-d, tehakse selle kinnitamiseks mitmeid täiendavaid analüüse. Testid hõlmavad järgmist:
vereanalüüsi
Patsiendi vereproovi analüüsitakse täielikult, alustades punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide arvust. Vereanalüüsiga tehakse ka bilirubiini taseme, antikehade ja ensüümi ADAMTS13 aktiivsuse testid.
uriinianalüüs
Uriinianalüüsi saab teha, et analüüsida uriini omadusi ja kogust ning otsida vererakkude või valkude olemasolu või puudumist uriinis, mida tavaliselt leidub TTP-ga inimestel.
Trombootilise trombotsütopeenilise purpura ravi
Trombotilise trombotsütopeenilise purpura ravi eesmärk on normaliseerida vere hüübimisvõimet. Ravi tuleb teha kohe, sest kui mitte, võib see lõppeda surmaga.
Üldiselt saab TTP-d ravida järgmiste meetoditega:
Narkootikumid
Arstid võivad sümptomite leevendamiseks ja TTP kordumise võimaluse vähendamiseks anda mitmeid ravimeid. Antud ravimite hulka kuuluvad kortikosteroidid, vinkristiin ja rituksimab.
Plasmavahetusravi (plasmaferees)
Vereplasma vahetusteraapiat saab kasutada TTP raviks, kuna ensüüm ADAMTS13, mida kahtlustatakse TTP põhjustajaks, on vereplasmas.
Selle ravi käigus võetakse patsiendi veri läbi IV ja kantakse üle masinasse, mis suudab plasmat teistest vereosadest eraldada. Seejärel visatakse patsiendi vereplasma ära ja asendatakse terve doonori plasmaga.
Plasmavahetusprotseduur kestab tavaliselt umbes 2 tundi. Ravi tuleb läbi viia iga päev, kuni patsiendi seisund tõesti paraneb. Ravi ajal võib arst määrata ka kortikosteroidravimeid, et suurendada ravi efektiivsust.
Plasma transfusioon
Plasmaülekanne on TTP-ga patsientidel tavaline geneetiliste häirete tõttu. Geenihäiretest tingitud TTP patsientidel on plasmapuudus, mistõttu on vaja teha doonoritelt vereplasma ülekandeid.
Trombotilise trombotsütopeenilise purpura tüsistused
Kui tromboosi trombotsütopeeniline purpur kohe ei ravita, võib see põhjustada järgmisi tüsistusi:
- Neerupuudulikkus
- Aneemia
- Närvisüsteemi häired
- Tugev verejooks
- insult
- Infektsioon
Trombotilise trombotsütopeenilise purpura ennetamine
Mõned patsiendid taastuvad täielikult trombootilisest trombotsütopeenilisest purpurist, samas kui teistel võib tekkida retsidiiv. Selle probleemi lahendamiseks pole spetsiaalseid ennetusmeetmeid. Tuleb vähendada TTP kordumise riski, vältides vallandajaid.
Kui teie peres on või on kunagi esinenud TTP-d, pidage nõu oma arstiga, et teada saada, kas teil on ka see haigus. Põhjus, TTP võib tekkida geneetiliste mõjude tõttu.
Kui teil on esinenud TTP sümptomeid, käige regulaarselt hematoloogi juures tervisekontrollis, isegi kui tunnete end tervena. Ärge unustage iga visiidi ajal oma arstile alati rääkida kõigist kasutatavatest ravimitest, sealhulgas vitamiinidest ja taimsetest ravimitest.
