Von Willebrandi tõbi on pärilik haigus, mis põhjustab haigetel kergemini veritseda. Haigetel on vere hüübimist soodustav valk, mida nimetatakse von Willebrandi faktoriks, väike või ei tööta normaalselt. Von Willebrandi tõbi on ravimatu seisund. Õige ravi korral saavad patsiendid aga elada normaalset elu.
Von Willebrandi tõve sümptomid
Von Willebrandi tõve sümptomid võivad olla kerged või üldse mitte avalduda, mistõttu haige ei ole sellest teadlik. Selle haiguse raskusaste on igal patsiendil erinev.
Von Willebrandi tõve sümptomid on järgmised:
- Raske verejooks pärast hamba eemaldamist või operatsiooni
- Ninaverejooks, mis ei lõpe 10 minutiga
- Uriinis või väljaheites on veri
- Kerge verevalumite tekitav nahk
Von Willebrandi tõve sümptomid on naistel kergemini nähtavad, eriti menstruatsiooni ajal, sealhulgas:
- Menstruatsioon kestab kaua või verd tuleb väga palju välja.
- Menstruaalvere sageduse hoidmiseks on vaja korraga kahte padjandit.
- Vahetage padjandeid või tampoone rohkem kui üks kord tunnis.
- Ilmuvad aneemia sümptomid, nagu kerge väsimus, nõrkus või õhupuudus.
Von Willebrandi tõve põhjused
Von Willebrandi haigus on põhjustatud mutatsioonist VWF geenis, geenis, mis juhendab keha tootma von Willebrandi faktorit. Mutatsioonid VWF geenis võivad vähendada von Willebrandi faktori hulka või põhjustada häireid von Willebrandi faktori funktsioonis.
Von Willebrandi faktor ise moodustab verehüübeid, kinnitades trombotsüütide rakud (trombotsüüdid) vigastatud või veritseva koe seintele, moodustades verehüübe. Selle trombi moodustumine on oluline verejooksu peatamiseks. Selle haigusega patsientide organismis on aga von Willebrandi faktorit vaid väike kogus või on selle teguri talitlus häiritud. Selle seisundi tõttu ei kleepu trombotsüüdid kokku, mille tulemusena ei moodustu verehüübed ja verejooks muutub kontrollimatuks.
Need geenide kõrvalekalded on tavaliselt päritud vanematelt. See geenianomaalia võib aga ilmneda iseenesest, kui inimene on täiskasvanud, kuigi tal pole sama haigust põdevaid vanemaid.
Von Willebrandi tõve diagnoos
Esmasel läbivaatusel küsib arst patsiendilt ja haiguse perekonnast. Seejärel teeb arst mitmeid vereanalüüse, näiteks:
- Von Willebrandi faktori antigeen. Selle testi abil saavad arstid määrata von Willebrandi faktori taset veres, mõõtes mitmete vere valkude taset.
- Ristotsetiini kofaktori aktiivsus. Selles testis mõõdab arst, kui hästi von Willebrandi faktor verehüübimisprotsessis toimib.
Pange tähele, et testi tulemused võivad erineda mitmete tegurite tõttu, nagu infektsioon, stress, rasedus või ravimite võtmine. Seega võib patsiendil soovitada teha korduv vereanalüüs.
Von Willebrandi tõve ravi
Kuigi von Willebrandi haigust ei ravita, võivad ravimid verejooksu ära hoida ja peatada. Valitud ravimeetod sõltub patsiendi seisundist, tüübist, haiguse raskusastmest ja patsiendi vastusest varasematele ravimeetoditele.
Mõned Von Willebrandi tõve raviviisid on järgmised:
- Traneksaamhape. Traneksaamhapet kasutatakse juba moodustunud verehüüvete lagunemise protsessi aeglustamiseks, et verejooks peatuks.
- Pereplaneerimise pillid. Naispatsientidel võib menstruatsiooni ajal tugeva verejooksu ohjeldamiseks kasutada rasestumisvastaseid tablette. Hormooni östrogeeni sisaldus rasestumisvastastes pillides võib samuti soodustada von Willebrandi faktori tootmist.
- Desmopressiin.Desmopressiin on sünteetiline hormoon, mis stimuleerib keha vabastama rohkem von Willebrandi faktorit, mis on talletatud veresoonte seintesse.
Von Willebrandi tõve tüsistused
Õigeaegse ravi puudumisel võivad Von Willebrandi tõvega inimesed kogeda tüsistusi, näiteks:
- Valu ja turse. See seisund tekib siis, kui pehmetes kudedes või liigestes esineb ebanormaalne verejooks.
- Aneemia. Liigne menstruaalverejooks võib põhjustada rauavaegusaneemiat.
Von Willebrandi haigus võib põhjustada kontrollimatut verejooksu, mis võib lõppeda surmaga. Seetõttu tuleb raske verejooksu korral koheselt arstiabi anda.
