Müelofibroos – sümptomid, põhjused ja ravi

Müelofibroos on teatud tüüpi luuüdi vähk, mis mõjutab organismi võimet toota vererakke. See seisund põhjustab armkoe kasvu luuüdis, põhjustades seeläbi vererakkude tootmist häiritud.

Müelofibroosiga patsientidel ei esine sageli haiguse alguses sümptomeid. Kui aga luuüdi vererakkude tootmise häired süvenevad, tekivad patsiendil aneemia sümptomid, nagu kahvatus ja väsimus ning kerge verejooks.

Müelofibroosi sümptomid

Müelofibroosi sümptomid ei ole sageli alguses nähtavad, mistõttu paljud haiged ei ole selle haiguse ilmnemisest teadlikud. Siiski on mõned sümptomid, mis ilmnevad siis, kui haigus progresseerub ja hakkab häirima vererakkude tootmist. Nende sümptomite hulka kuuluvad:

• Aneemia sümptomid, nagu väsimus, kahvatu nahk ja õhupuudus.
• Valu ribide ümbruses, kuna põrn on suurenenud.
• Palavik.
• Sage higistamine.
• Söögiisu pole.
• Kaalukaotus.
• Nahale tekivad kergesti verevalumid.
• Ninaverejooks.
• Veritsevad igemed.

Müelofibroosi põhjused

Müelofibroos tekib siis, kui luuüdi tüvirakud läbivad mutatsioone või muutusi DNA-s (geenides). Need tüvirakud peaksid olema võimelised jagunema teatud vere moodustavateks rakkudeks, nagu punased verelibled, valged verelibled ja vereliistakud.

Pärast seda muteerunud vere tüvirakud paljunevad ja jagunevad, nii et üha rohkem rakke muutub. See seisund põhjustab tõsiseid tagajärgi vererakkude tootmisele ja põhjustab armkoe kasvu luuüdis.

Kuigi müelofibroosi seostatakse sageli mutatsioonide või geenimuutustega, ei edastata seda vanemad.

Selle geenimutatsiooni riski suurendavad mitmed riskitegurid, nimelt:

• Vanuse suurenemine

  Müelofibroos võib haigestuda igaühele, kuid kõige sagedamini esineb seda üle 50-aastastel inimestel.

• On vererakkude häire

  Inimesed, kellel on vererakkude häired, nt essentsiaalne trombotsüteemia või polütsüteemia vera, võib põdeda müelofibroosi.

• Kokkupuude teatud kemikaalidega

  Müelofibroosi oht suureneb, kui puutute sageli kokku tööstuslike kemikaalidega, nagu tolueen ja benseen.

• Kiirguskiirgus

  Inimestel, kes puutuvad kokku väga kõrge kiirgustasemega, on suurem risk müelofibroosi tekkeks.

Millal arsti juurde minna

Mõnikord ei saa haiged aru, et nende kaebused on müelofibroosi sümptomid. Pöörduge arsti poole, kui teil tekivad ülaltoodud sümptomid, eriti kui sümptomid ei parane.

Müelofibroosiga patsiendid peavad regulaarselt käima hematoloogi juures kontrollis. Selle eesmärk on jälgida haiguse kulgu, samuti ennetada ja avastada varakult tüsistusi.

Diagnoos Müelofibroos

Arst alustab uuringut, küsides patsiendilt sümptomeid, seejärel kontrollib pulssi, vererõhku ning uurib kõhupiirkonda ja lümfisõlmi.

Füüsiline läbivaatus viiakse läbi, et otsida müelofibroosi tunnuseid, nagu kahvatu nahk, mis on tingitud aneemiast või põrna tursest. Lisaks teeb arst ka järgmised toetavad uuringud:

• vereanalüüsi

  Arst teeb täieliku vereanalüüsi, et määrata punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide arv. Müelofibroosi kahtlus on tugevam, kui vereliblesid on liiga palju või liiga vähe ja avastatakse ebanormaalse kujuga vererakke.

• Skaneeri

  Kõhuõõne ultraheliuuringu abil saab näha, kas põrn on suurenenud või mitte. Suurenenud põrn võib olla müelofibroosi märk.

• Luuüdi aspiratsioon ja biopsia

  Luuüdi biopsia ja aspiratsioon tehakse, võttes peenikese nõela abil patsiendi verest ja luuüdi koest proove. Seejärel uuritakse koeproovi laboris, et näha, kas tegemist on häiretega.

• Geneetiline test

  Geneetiline testimine tehakse patsiendi vere- või luuüdiproovi võtmisega laboris uurimiseks. Selle uuringu eesmärk on otsida müelofibroosiga seotud vererakkude geenimutatsioone.

Müelofibroosi ravi

Pärast seda, kui patsiendil on kinnitust leidnud müelofibroos, arutab arst patsiendi ja tema perekonnaga vajalikke ravimeetmeid. Müelofibroosi raviks on saadaval järgmised ravimeetodid:

• Vereülekanne

  Regulaarsed vereülekanded võivad suurendada punaste vereliblede arvu ja leevendada aneemia sümptomeid.

• Narkootikumid

  Sellised ravimid nagu talidomiid ja lenalidomiid võivad aidata suurendada vererakkude arvu ja kahandada põrna. Neid ravimeid võib kombineerida kortikosteroidravimitega.

• JAK2 ravim iinhibiitor

  JAK2 inhibiitorravimeid manustatakse vähirakkude kasvu põhjustavate geenimutatsioonide aeglustamiseks või peatamiseks.

• Keemiaravi

  Keemiaravi tehakse vähirakkude hävitamiseks mõeldud ravimite andmisega. Seda ravimit võib manustada tableti kujul või süstimise teel.

• Radioteraapia

  Kiiritusravi on spetsiaalse kiirituse kasutamine rakkude hävitamiseks. Kui põrn on suurenenud, tehakse kiiritusravi. See ravi võib aidata vähendada põrna suurust.

• Luuüdi siirdamine

  Väga raske müelofibroosi korral tehakse luuüdi siirdamine. Seda tehakse kahjustatud luuüdi asendamiseks terve luuüdiga.

Tüsistused Müelofibroos

Müelofibroos võib põhjustada tõsiseid tüsistusi, kui seda kohe ei ravita. Mõned neist komplikatsioonidest on järgmised:

• Vererõhu tõus maksaveenides (portaalhüpertensioon).
• Suurenenud põrnast tingitud krooniline seljavalu.
• Kasvajate kasv teatud kehaosades.
• Verejooks seedetraktis.
• Müelofibroos muutub leukeemiaks

Müelofibroosi ennetamine

Müelofibroosi ei saa ennetada, kuid riski saab vähendada regulaarse arstliku kontrolliga. Nii saab müelofibroosi varakult avastada ja koheselt ravida. Seetõttu peate ka selle haiguse sümptomite ilmnemisel viivitamatult arsti poole pöörduma.

Müelofibroosi tekke oht on ka töökeskkonnas kokkupuude kemikaalide ja kiirgusega. Kui töötate kohas, mis puutub sageli kokku kemikaalide või kiirgusega, kasutage tööohutusstandarditele vastavaid isikukaitsevahendeid ja tehke seda arstlik kontroll-üles töötajaid regulaarselt.