Kernicterus – sümptomid, põhjused ja ravi

Kernicterus on imikute ajukahjustus, mille põhjustab kõrge bilirubiini sisaldus veres. See seisund tekib siis, kui kollatõbe ei ravita kohe, nii et bilirubiini tase tõuseb jätkuvalt ja põhjustab ajukahjustusi.

Kernicterus vaevab üldiselt imikuid, kuna ikterus on imikutel tavaline. Seda seetõttu, et lapse maks töötleb bilirubiini endiselt aeglaselt. Samal ajal tekib kernicterus täiskasvanutel tavaliselt ainult geneetiliste häirete tõttu, mis mõjutavad bilirubiini töötlemise protsessi.

Kuigi see on haruldane seisund, on kernicterus väga ohtlik ja võib põhjustada ajukahjustust või tserebraalparalüüsi (ajuhalvatus). Lisaks võib kernicterus põhjustada ka probleeme hammastega, nägemis- ja kuulmisprobleeme ning vaimset alaarengut.

Kernicteruse põhjused

Kernicterust põhjustab kõrge bilirubiini sisaldus veres (hüperbilirubineemia), mida iseloomustab keha kollasus. Seda haigust, mida nimetatakse kollatõbiks, mõjutab hinnanguliselt 60% imikutest.

Bilirubiin on punaseid vereliblesid taaskasutades looduslikult tekkiv jääkprodukt. Bilirubiini tase, mis ületab normaalväärtusi, on vastsündinutel tavaline. Seda seetõttu, et lapse keha peab bilirubiinist vabanemiseks veel kohanema.

Imikutel võib bilirubiini tase tõusta kolmandal päeval pärast sündi ja see võib tõusta kuni 5. päevani. Pärast seda väheneb bilirubiini tase järk-järgult, kuni kollasus lapse kehas kaob iseenesest 2-3 nädala jooksul.

Teatud haigusseisunditest põhjustatud kollatõbi võib aga areneda kernicterus’eks, kuna selles seisundis bilirubiini tase tõuseb jätkuvalt. See seisund on väga ohtlik, kuna bilirubiin võib levida ajju ja põhjustada püsivaid ajukahjustusi.

Mõned kollatõve põhjused, mis võivad areneda kernicterusele, on järgmised:

  • Punaste vereliblede häired, nagu talasseemia
  • Reesus-sobimatus (lapse ja ema reesusveri ei ole sama)
  • Verejooks peanaha all (tsefalohematoom), mis tekib lapse sündimisel
  • Punaste vereliblede kõrge tase on levinud kaksikutel või väikese sünnikaaluga imikutel
  • Ensüümide puudumine, mis põhjustavad punaste vereliblede kergemini lagunemist
  • Meditsiinilised seisundid, mis mõjutavad maksa või sapiteed, nagu hepatiit ja tsüstiline fibroos
  • hapnikupuudus (hüpoksia)
  • Emakas või sünnil esinevad infektsioonid, nagu süüfilis või punetised

Kernicteruse riskifaktorid

On mitmeid tegureid, mis võivad suurendada imikute kernicteruse riski, nimelt:

  • Enneaegne sünnitus

    Alla 37-nädalaste imikute maks ei ole täielikult välja arenenud ja eemaldab bilirubiini aeglasemalt.

  • O veregrupp ehk reesusnegatiivne

    O-veregrupiga või reesusnegatiivsete emade imikutel on suurem risk kõrge bilirubiinisisalduse tekkeks.

  • Kollatõve perekonna ajalugu

    Kernicteruse tekke oht imikutel on suurem, kui perekonnas on esinenud pärilikku kollatõbe. Päriliku kollatõve näide on glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi puudulikkus.

  • Toidu tarbimise puudumine

    Bilirubiin eritub väljaheitega. Seetõttu võib toidutarbimise puudumine aeglustada väljaheidete väljutamist, nii et bilirubiini tase kehas suureneb.

Kernicteruse sümptomid

Kernicteruse peamine sümptom on kollatõbi, mis on naha ja kõvakesta (silma valge osa) kollasus. Kollatõbi tekib tavaliselt 3 päeva pärast lapse sündi ja kaob 2-3 nädala pärast.

Kuid kui see kestab kauem ja seda ei ravita, võib kollatõbi areneda kernicterus'eks, mida iseloomustavad järgmised kaebused:

  • Palavik
  • Kergesti unine
  • Nõrk
  • Oksendama
  • Ebanormaalsed silmade liigutused
  • Kogu keha jäik
  • Lihased pinguldavad või nõrgenevad
  • Ei taha imetada
  • Karjuv hääl nutmisel
  • Ebatavalised žestid
  • Kuulmishäired
  • Krambid

Millal arsti juurde minna

Nagu eespool mainitud, on kollatõbi imikutel tavaline ja kaob iseenesest. Siiski tuleks viivitamatult pöörduda arsti poole, kui:

  • Kollatõbi ei ole enam kui 5 päeva pärast paranenud
  • Kollatõbi, millega kaasneb palavik, letargia või muud ülaltoodud sümptomid
  • Beebi nahk näeb välja väga kollane (helekollane)

Kui last ei sünnita arsti juures või haiglas, viige laps põhjalikuks läbivaatuseks arsti juurde. Arst kontrollib ikteruse tunnuseid 3 päeva jooksul pärast sündi.

Kernicteruse diagnoos

Kernicteruse diagnoos tehakse beebil esinevate kaebuste põhjal. Lisaks beebi naha ja kõvakesta jälgimisele kontrollib arst ka vere bilirubiini taset. Kernicterusega imikutel võib bilirubiini tase olla üle 25–30 mg/dl.

Lisaks teeb arst ka järeluuringu, et selgitada välja haigusseisund, mis põhjustab beebil kollatõbe. Uuringud, mida saab teha, on vereanalüüsid verehäirete või infektsioonide tuvastamiseks ja maksafunktsiooni kontrollimiseks.

Kernicteruse ravi

Kernicteruse ravi eesmärk on vähendada bilirubiini taset veres ja vältida lapse ajukahjustusi.

Kernicterusega imikute emadel on üks lihtne viis, mida saab teha, tagada piisav rinnapiima või piimasegu tarbimine. Piisav rinnaga toitmine või piimasegu võib säilitada kehavedelike taset ja aidata eemaldada bilirubiini uriini ja väljaheitega.

Samal ajal võivad arstid võtta järgmised meditsiinilised toimingud:

Fototeraapia

Fototeraapia või sinine valgusteraapia eesmärk on alandada bilirubiini taset veres spetsiaalse valgusti abil. Fototeraapiat saab teha kahel viisil, nimelt tavapäraste meetoditega ja fiiberoptiliste meetoditega.

Tavapärane fototeraapia viiakse läbi nii, et laps asetatakse halogeenlambi või luminofoorlambi alla. Pärast seda, kui kõik lapse riided on eemaldatud ja lapse silmad on suletud, kiiritatakse beebi nahka sinise valgusega. Samal ajal asetatakse fiiberoptilise fototeraapia puhul laps kiudoptilise kaabliga varustatud matile, et kiiritada selga.

Fototeraapiat tehakse üldiselt pidevalt 30-minutilise pausiga iga 3 või 4 tunni järel. Paus on mõeldud selleks, et ema saaks lapse toita ja mähet vahetada.

Kui lapse seisund ei ole pärast selle ravi läbimist paranenud, soovitab arst kombineerida fototeraapiat, milles kasutatakse rohkem kui ühte kiirt, ja fiiberoptiliste mattide kasutamist. Seda kombineeritud ravi tehakse pidevalt. Seetõttu manustatakse toitu ja vedelikku IV kaudu.

Fototeraapia ajal kontrollitakse bilirubiini taset iga 4-6 tunni järel. Kui tase langeb, vähendatakse uuringut iga 12 tunni järel. Üldiselt kulub bilirubiini taseme langemiseks ja ohutu tasemeni jõudmiseks 2-3 päeva.

Vahetusülekanne

Kui lapse bilirubiini tase on ka pärast fototeraapiat endiselt kõrge, soovitab arst vereülekannet. Seda protseduuri tehakse, asendades lapse vere doonoriverega.

Vahetusülekanded võivad kesta kuni mitu tundi. Pärast vereülekannet kontrollitakse lapse bilirubiini taset iga 2 tunni järel. Kui bilirubiini tase on endiselt kõrge, korratakse vereülekannet.

Pidage meeles, et kernicteruse ajukahjustus on pöördumatu. Siiski võivad ravimid ära hoida tõsisemaid ajukahjustusi. Seetõttu tuleb vastsündinud lapsi hoolikalt jälgida. Lisaks ennetustööle saab kiiresti tõusvat bilirubiini taset ravida varem.

Kernicteruse tüsistused

Mitmed tüsistused, mis võivad kernicterusega imikutel tekkida, on järgmised:

  • Atetoidne tserebraalparalüüs, nimelt ajukahjustusest tingitud liikumishäired
  • Silmade liikumine on häiritud, näiteks ei saa silmad üles vaadata
  • Piimahammastel plekid
  • Kuulmislangus kuni kurtuseni
  • Vaimne alaareng
  • Raske rääkida
  • Lihaste nõrkus
  • Liikumise kontrollimise häired

Kernicteruse ennetamine

Haiglas jälgitakse vastsündinuid tavaliselt iga 8–12 tunni järel esimese kahe päeva jooksul alates sünnist. Kordusvaatlusi tehakse ka enne, kui laps on 5 päeva vana.

Kui laps näeb jälgimisel kollane, teeb arst vere bilirubiini uuringu. Tavaliselt on bilirubiini tase vastsündinutel alla 5 mg/dl. Lisaks hindab arst ka lapse kollatõve ja kernicteruse riskitegureid, et otsustada, kas laps vajab erilist hoolt.

Värsketele emadele on oluline viia kontrollbeebi arsti juurde 2-3 päeva jooksul pärast haiglast väljakirjutamist. Seda selleks, et kui imikute kollatõbi ei parane, saaks koheselt läbi viia arstliku läbivaatuse ja ravi.