Gigantism on kasvuhäire mis paneb lapsed kasvama väga pikk ja suur, nii et see näeb välja nagu hiiglane. Seda seisundit põhjustab kasvuhormooni ületootmine.
Gigantismile on iseloomulik, et lapse keha on temavanustest pikem ja suurem. Seda haruldast haigusseisundit põhjustab tavaliselt hüpofüüsi või hüpofüüsi healoomuline kasvaja.
Gigantism erineb akromegaaliast. Akromegaalia esineb tavaliselt täiskasvanutel ja seda diagnoositakse sageli 30–50-aastaselt, samas kui gigantism tekib enne puberteedi lõppu või enne kasvuplaatide sulgumist.
Gigantismi põhjused
Gigantismi põhjuseks on kasvuhormooni tootmine või kasvuhormoon (GH) üle. Selle hormooni liigne tootmine tekib tavaliselt hüpofüüsi või hüpofüüsi kasvaja tõttu.
Hüpofüüs asub aju põhjas. See nääre mängib rolli hormoonide tootmisel, mis mõjutavad teiste elundite või näärmete, nagu kilpnääre, neerupealised või suguelundid, kasvu ja talitlust. Kasvaja esinemine hüpofüüsis mõjutab neid funktsioone, sealhulgas mõjutab kasvuhormooni tootmist.
Lisaks hüpofüüsi kasvajatele on mitmeid tingimusi, mis võivad suurendada kasvuhormooni tootmist ja lõpuks vallandada gigantismi, sealhulgas:
- Carney kompleks,on geneetiline haigus, mis põhjustab healoomuliste kasvajate kasvu nahas, sisesekretsiooninäärmetes ja südames.
- Mitmekordne endokriinne neoplaasia tüüp 1 (MEN 1), mis on geneetiline haigus, mis põhjustab kasvajate kasvu mis tahes endokriinsetes näärmetes, sealhulgas hüpofüüsis, kõrvalkilpnäärmes või kõhunäärmes.
- McCune-Albright sündroom, mis on geneetiline haigus, mis mõjutab luid ja pigmenti (nahavärvi).
- Neurofibromatoos, mis on geneetiline haigus, mis põhjustab kasvajate kasvu närvisüsteemis.
Gigantismi sümptomid
Gigantismiga lapsed kogevad oma kasvus kõrvalekaldeid ja see kõrvalekalle on lapse vananedes selgemini näha. Mõned sümptomid, mis võivad ilmneda, on järgmised:
- Pikkus ja kaal üle oma vanuse keskmise
- Käed ja jalad on väga suured ja paksud
- Lai otsmik ja lõug
- Karm näokuju
Need sümptomid ilmnevad enne puberteedi lõppu või enne kasvuplaati (joon.epifüüsi kasvuplaadid) sulgub. Lisaks ülaltoodud sümptomitele võivad gigantismi iseloomustada mitmed muud sümptomid, näiteks:
- Sagedased peavalud
- Hilise puberteedi kogemine
- Unehäired
- Emapiima (ASI) enneaegne vabastamine
- Kas teil on ebaregulaarne menstruaaltsükkel
- Sage higistamine või liighigistamine
- Sageli väsinud
- Nägemisprobleemide olemasolu
- Hammaste vahel on vahe
Millal arsti juurde minna
Pöörduge arsti poole, kui teie lapsel on ülalmainitud gigantismi sümptomid, eriti kui lapse pikkus ja kaal on üle tema vanuse keskmise. Põhjuse väljaselgitamiseks on vaja läbi viia arsti läbivaatus, et laps saaks võimalikult kiiresti ravi.
Regulaarne konsulteerimine arstiga on vajalik ka siis, kui olete praegu või hiljuti läbinud gigantismiravi. Selles seisundis jälgib arst haiguse kulgu ja lapse keha reaktsiooni ravile.
Gigantismi diagnoos
Gigantismi diagnoosimiseks esitab arst esmalt küsimused lapse ja tema pere kaebuste ja haigusloo kohta. Pärast seda viib arst läbi füüsilise läbivaatuse, millest üks on antropomeetrilised mõõtmised.
Antropomeetria abil mõõdetakse keha mõõtmeid, mis koosnevad pikkusest, kaalust, kehamassiindeksist (KMI), keha ümbermõõdust (talje, puusad ja muud kehaosad) ja nahaaluse rasva paksusest. Selle mõõtmise tulemusi võrreldakse kasvukõveraga.
Diagnoosi kinnitamiseks viib arst läbi täiendavad uuringud, kasutades järgmisi meetodeid:
- Vereanalüüsid, et mõõta hormoonide taset organismis, sh kasvuhormoon
- Skaneeringud MRI ja CT-ga, et tuvastada hüpofüüsi kasvaja olemasolu ja diagnoosida ülemäärase GH taseme põhjus
Gigantismi ravi
Gigantismi ravi eesmärk on peatada või aeglustada kasvuhormooni (GH) tootmist lastel. Mõned ravivõimalused, mida arstid võivad anda gigantismi raviks, on järgmised:
Operatsioon
Operatsioon viiakse läbi selleks, et eemaldada hüpofüüsi kasvaja, mis surub närve ja kutsub esile kasvuhormooni (GH) suurenenud tootmise.
Narkootikumid
Ravimeid võib manustada toetava ravina pärast operatsiooni või kui operatsiooni ei saa teha. Mõned antud ravimite tüübid on järgmised:
- Somatostatiini analoogid, nt oktreotiid, lanreotiid, ja sandeotiidGH, insuliini ja glükagooni sekretsiooni pärssimiseks
- Kasvuhormooni antagonistid, nt pegvisomant, et pärssida GH toimivust ja vähendada hormooni IGF-1 kontsentratsiooni
- Dopamiin- retseptor agonist, nagu bromokriptiin ja kabergoliin, GH tootmise vähendamiseks
Ravim dopamiin- retseptor agonist võib kombineerida somatostatiini analoogidega, et olla tõhusam.
Kiiritusravi või kiiritusravi
Kiiritusravi on üldiselt soovitatav, kui GH tase pärast operatsiooni ei normaliseeru. See ravi kestab tavaliselt mitu kuud kuni aastaid, et saada tõhusaid tulemusi. Üks kiiritusravi tüüp, mida saab teha, on gamma- või kiiritusravi gamma nuga radiokirurgia.
Gigantismi tüsistused
Üks tüsistusi, mida gigantismiga inimesed kogeda võivad, on gigantismi põhjustava hüpofüüsi kasvaja kordumine, kuigi seda kasvajat on opereeritud või ravitud.
Lisaks võivad gigantismi raviks tehtavad kirurgilised protseduurid ja kiiritusravi põhjustada mitmeid tüsistusi, näiteks:
- Hüpogonadism
- Hüpotüreoidism
- Neerupealiste puudulikkus (neerupealiste hormoonide puudumine)
- Diabeet insipidus
Gigantismi ennetamine
Gigantismi ei saa ära hoida. Kui näete oma lapsel gigantismi sümptomeid, pöörduge viivitamatult arsti poole, et teda saaks kiiresti ravida. Varajase diagnoosimise ja ravi korral saab kaebusi ja sümptomeid kiiresti lahendada, enne kui need süvenevad.
