Primaarne skleroseeriv kolangiit

Kolangiit skleroosesmane või primaarne skleroseeriv kolangiit (PSC) on sapiteede haigus, mida iseloomustab põletik, paksenemine ja armistumine (fibroos)., sapijuhas. PSC esineb sagedamini 30-aastastel ja vanematel meestel.

See armkude kitsendab järk-järgult sapiteed. See seisund põhjustab sapi kogunemist ja põhjustab tõsist maksakahjustust. Kaugelearenenud staadiumides võib PSC põhjustada korduvaid maksainfektsioone, tsirroosi ja maksapuudulikkust.

Primaarse skleroseeriva kolangiidi põhjused

Täpne põhjus pole teada primaarne skleroseeriv kolangiit. Arvatakse, et seda seisundit põhjustavad immuunsüsteemi häired, geneetilised häired, sapiteede vigastused ning bakteriaalsed või viirusnakkused.

Kuigi põhjus on teadmata, on mitmeid tegureid, mis võivad suurendada inimese riski selle all kannatada primaarne skleroseeriv kolangiit, see on:

  • Vanuses 30-50 aastat
  • Meessoost
  • Kas pereliige põeb PSC-d
  • põevad põletikulist soolehaigust (põletikuline soole haigus/IBD)
  • Kannatab sapikivide all
  • Kas teil on autoimmuunhaigused, nagu tsöliaakia ja kilpnäärmehaigus

Primaarse skleroseeriva kolangiidi sümptomid

Primaarne skleroseeriv kolangiit on aeglaselt progresseeruv haigus. Varajases staadiumis on PSC sümptomid sarnased mõne teise haiguse sümptomitega, mistõttu haiged ei ole sellest teadlikud. Nende sümptomite hulka kuuluvad:

  • Keha tunneb väsimust
  • Sügelev nahk
  • Palavik
  • Söögiisu pole
  • Valu paremas ülakõhus

Aja jooksul sümptomid süvenevad. Tavaliselt juhtub see seetõttu, primaarne skleroseeriv kolangiit on põhjustanud südamepuudulikkust. Sümptomid võivad hõlmata järgmist:

  • Drastiline kaalulangus
  • Sage higistamine öösel
  • Mõtlemisraskused, segasus või mälukaotus
  • Kerged verevalumid või verejooksud
  • Punetus ilmub peopesadele ja jalgadele ilma nähtava põhjuseta
  • Jalgade turse
  • Kollakad silmad ja nahk (ikterus)

Millal arsti juurde minna

Pöörduge arsti poole, kui tunnete sümptomeid primaarne skleroseeriv kolangiit eespool mainitud. Samuti on vaja arstiga nõu pidada, kui tunnete ilma nähtava põhjuseta sügelust.

Pkrooniline skleroseeriv kolangiit Seda seostatakse sageli põletikulise soolehaigusega, nagu haavandiline koliit või Crohni tõbi. Kui teil esineb see seisund, kontrollige regulaarselt oma arsti, et jälgida haiguse seisundit ja progresseerumist.

Primaarse skleroseeriva kolangiidi diagnoosimine

Diagnoosimiseks lkkrooniline skleroseeriv kolangiitArst küsib patsiendi ja tema perekonna kaebusi ja haiguslugu. Seejärel viib arst läbi füüsilise läbivaatuse, eriti kõhu, jalgade ja naha piirkonnas.

Diagnoosi kinnitamiseks viib arst läbi järgmised täiendavad testid:

  • Vereanalüüsid, et näha vererakkude arvu ja tuvastada maksafunktsiooni häireid
  • MRI skaneerimine, et näha maksa ja sapiteede seisundit
  • Skaneeri endoskoopiline rretrograadne cholangiopankreatograafia (ERCP), et näha näärmete ja sapiteede seisundit, eriti kui patsiendil on metallist implantaadid, nii et MRI-d ei saa teha
  • Maksa biopsia, et tuvastada maksakahjustus, võttes maksakoe proovi.

Primaarse skleroseeriva kolangiidi ravi

Siiani ei ole ravi, mida ravida primaarne skleroseeriv kolangiit. Ravi eesmärk on leevendada kaebusi, vältida maksakahjustuse jätkumist ja ennetada tüsistusi.

Mitmed ravivõimalused, mida tuleb läbi viia primaarne skleroseeriv kolangiit on:

Narkootikumid

Ravimite manustamine primaarne skleroseeriv kolangiit eesmärk on vähendada sügeluse kaebusi ja ravida infektsioone.

Sügeluse vähendamiseks antakse mitut tüüpi ravimeid, mis on antihistamiinikumid, UDCA (ursodeoksükoolhape), sapphappe sekvestraanid ning kreemid ja losjoonid, mis sisaldavad kamper, mentool, pramoksiini, ja kapsaitsiin.

Samuti antakse patsiendile antibiootikume primaarne skleroseeriv kolangiit kellel on sapiteede ahenemise ja ummistumise tõttu maksainfektsiooni oht.

Operatsioon

Mõned toimingud ja toimingud, mida saab teha primaarne skleroseeriv kolangiit teiste hulgas:

  • Balloonkateetri sisestamine, et avada sapijuha ummistus väljaspool maksa
  • Paigaldamine stent, et hoida sapiteed lahti
  • Maksa siirdamine kahjustatud maksakoe asendamiseks PSC-ga patsientidel, kellel on maksapuudulikkus

Toetav teraapia

Primaarne skleroseeriv kolangiit vastuvõtlik alatoitumisele, sest organismil on raskusi teatud vitamiinide ja mineraalainete omastamisega. Selle ületamiseks võivad arstid pakkuda toidulisandeid ja vitamiine.

Kuigi harva, pärast maksa siirdamise protseduuri mõnikord primaarne skleroseeriv kolangiit võib retsidiiveeruda. Seetõttu peavad patsiendid oma seisundi jälgimiseks regulaarselt arstide juures kontrollis käima.

Primaarse skleroseeriva kolangiidi tüsistused

Tüsistused, mis võivad tekkida selle tagajärjel esmaneskleroseeriv kolangiit on:

  • Maksahaigus ja maksapuudulikkus
  • Korduvad maksainfektsioonid
  • Kõrgest vererõhust (hüpertensioon) põhjustatud portaalhüpertensioon maksa veenides (portaalveenid)
  • Osteoporoos
  • sapiteede vähk
  • Käärsoolevähi

Primaarse skleroseeriva kolangiidi ennetamine

Pkrooniline skleroseeriv kolangiit Seda on raske ennetada, kuid kui teil on mõni haigusseisund, nagu IBD või autoimmuunhaigus, pidage regulaarselt oma arstiga kontrolli, et jälgida oma seisundit ja progresseerumist.

Kui teil on esinenud PCS, tehke edasise maksakahjustuse vältimiseks järgmisi samme:

  • Suitsetamisest loobuda
  • Lõpetage alkoholi tarbimine
  • Ei kuritarvita narkootikume
  • Enne ravimite võtmist konsulteerige alati arstiga
  • Säilitage ideaalne kehakaal