Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) on haruldane nahavähi tüüp, mis saab alguse naha keskmise kihi (dermis) sidekoerakkudest. See vähk näeb esialgu välja nagu verevalum või haav, mis hiljem areneb naha pinnale tükkideks. DFSP ilmub tavaliselt kehatüvele, jalgadele ja kätele.
Seda nahasarkoomi kasvajat võib kogeda igas vanuses, kuid kõige sagedamini esineb see 20–59-aastastel meestel, DFSP kasv kipub olema aeglane ja levib harva teistesse kehaosadesse. Seetõttu on sellel vähil pärast ravi suurem võimalus taastuda. Kuid kui seda vähki ei ravita, kasvab see rasva-, lihas- või luukihiks, nii et seda on raskem ravida. DFSP juhtude peamine ravi on kirurgiline protseduur, kuid operatsioonijärgse retsidiivi oht on endiselt kõrge.
Dermatofibrosarcoma Protuberansi sümptomid
Protuberanse dermatofibrosarkoomi varajased sümptomid jäetakse sageli tähelepanuta ja ilmnevad järgmisel kujul:
- Naha paksenemine (naast) nahal.
- Naha pind tundub puudutamisel elastne või kõva.
- Naha pind on pruunikaspunane,
- Punnid, mis kasvavad nagu vistrikud nahal.
- nahk tundub kare,
- Kühm ei ole valus.
Need varajased sümptomid võivad tekkida mitme kuu kuni mitme aasta jooksul, kuid rasedatel naistel kipuvad need arenema kiiremini.
Selle arengus ilmuvad naha pinnale tükid, millel on järgmised tunnused:
- Tüki kasv muudab naha rohkem venivaks.
- Nahk punni kohas võib praguneda ja veritseda.
- Nahavärv muutub lastel siniseks või punaseks ja täiskasvanutel punakaspruuniks
- Tüki suurus on 0,5–25 cm läbimõõduga.
Enamik tükke kasvab kehal, näiteks õlgade ja rindkere piirkonnas, kuid väike hulk võib kasvada ka jalgadele, pea või kaela piirkonda. Sümptomid on raskemad, kui vähk muutub suuremaks tükiks.
Dermatofibrosarcoma protuberansi põhjused
Siiani ei ole dermatofibrosarkoom protuberansi põhjust kindlaks tehtud. DFSP tekib sageli pärast raskeid nahavigastusi, põletusi või kirurgilisi arme ning esineb sageli kiiritusravi saanud patsientidel. Kasvajarakkudes, sealhulgas DFSP puhul, leiti ebanormaalsed kromosoomid, mille tulemuseks oli nende kasvajarakkude kasvu soodustavate geenide ühinemine.
Dermatofibrosarcoma protuberansi diagnoos
Protuberansi dermatofibrosarkoomi diagnoosimine algab füüsilise läbivaatusega, eriti vaadeldes tükipiirkonna seisundit. Kindlasti võib arst teha mitmeid uuringuid, sealhulgas:
- MRI uuring. See uuring viiakse läbi spetsiaalse magnetlainetega vahendiga, et näha ülevaadet vähi ulatusest, et määrata ravikuur.
- Naha biopsia. Teostatakse nahakoe proovi võtmisega ja seda uuritakse laboris vähirakkude olemasolu kindlakstegemiseks.
- Kromosomaalne uuring. Selle uuringu eesmärk on tuvastada vähirakkudes ebanormaalseid geene.
Dermatofibrosarkoomi protuberansi ravi
Dermatofibrosarcoma protuberansi peamine ravimeetod on kirurgiline protseduur vähirakkude eemaldamiseks. Kirurgilised protseduurid, mida saab teha, on järgmised:
- Ekstsisiooni operatsioon. See protseduur viiakse läbi vähi eemaldamiseks nahast ja ümbritsevast tervest nahakoest. Seda protseduuri tehakse selleks, et tagada kõigi vähirakkude eemaldamine.
- Mohsi kirurgia. Seda kirurgilist tehnikat tehakse vähirakkude ja nende ümbert väikese terve koe eemaldamisega. Mohsi operatsiooniga eemaldavad arstid vähem kudesid kui kirurgiliste ekstsisioonimeetoditega. Seejärel uurib arst mikroskoobiga lõigatud koe servi, veendumaks, et vähirakke pole enam alles.
- Kiiritusravi või kiiritusravi.Ravis kasutatakse vähirakkude hävitamiseks spetsiaalseid kiiri ja seda tehakse siis, kui vähirakke sisaldavat kihti ei saa kirurgilise protseduuriga täielikult eemaldada.
- Suunatud teraapia. Selle ravimi andmine võib samuti ära hoida tõsist kahju tervetele (mittevähilistele) rakkudele. Kuid see ravim toimib tõhusalt ainult patsientidel, kellel on teatud DNA. Seetõttu on enne ravimi manustamist vaja DNA-testi, et veenduda, et patsiendil on DNA. Selle ravimi manustamise ajal tuleb hoolikalt jälgida ka patsiendi seisundit.
Väga sügava DFSP korral on vähi kirurgilisest eemaldamisest tekkinud haava parandamiseks vajalik rekonstruktiivne operatsioon.
Pärast ravi tuleb patsiente kontrollida iga 6 kuu järel 5 aasta jooksul. Vähem osa DFSP juhtudest võib uuesti ilmneda 3 aasta jooksul pärast vähi kirurgilist eemaldamist. Seetõttu on tungivalt soovitatav läbida perioodiline ravijärgne kontroll.
